摘要：原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)是一种由自身免疫介导的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,其病理机制目前尚未明确,而病理改变主要以肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏、汇管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化为特征,最终导致肝硬化,甚至是肝脏衰竭[1]。该疾病主要累及40岁以上的中老年女性,男女间的发病比例为1∶(9~10)[2]。据文献报道,PBC的发病率与地域差异有很大关系,其主要发