摘要：线粒体是真核细胞中一类重要的细胞器,是细胞氧化磷酸化产生ATP的主要场所。细胞内近90%的ATP由线粒体产生,而ATP对氨基酸、维生素辅因子、脂肪酸和铁硫簇生物合成等不同代谢途径都具有重要作用。因此,线粒体又被称为细胞的"能量工厂"[1-2]。当线粒体基因发生突变时,线粒体的能量代谢也会发生异常,呼吸链氧化磷酸化功能