《儿童抗NMDAR脑炎治疗的国际共识推荐》解读

摘要/Abstract

中图分类号:

R715.2

张天羽, 周东, 洪桢. 《儿童抗NMDAR脑炎治疗的国际共识推荐》解读[J]. 诊断学理论与实践, 2022, 21(06): 677-683.

图/表4

影响安全或功能的标志	严重	标准
生命安全情况	重症监护、气道支持、威胁安全的自主神经功能障碍	没有左边情况
行动能力	约束在床、可能受伤的运动障碍	没有约束在床
护理级别	全天候安全支持、一对一照护	不需要全天候的护理
精神症状	自杀想法、危险的冲动控制问题（受伤风险）、自伤行为	精神症状不会立刻影响生命安全
自理能力	不能自理、需要完全协助（如厕、穿衣和喂食）	能够自理或部分自理
沟通能力	不能表达清楚	能沟通或表达需求
警觉性	对当前环境无反应	能大致注意当前环境的事件
癫痫发作	频繁需要抢救药物终止癫痫发作	癫痫发作不需要抢救药物干预
儿童版本的改良Rankin量表评分	4~5分	0~3分

表1

评分分数	描述	注释
0	无症状	无
1	不影响儿童日常活动和玩耍及学习习惯的非致残性症状	玩耍、学习习惯包括上学或幼儿园
2	轻度症状，导致儿童日常活动和玩耍、学习习惯受到一些限制，但不影响与年龄相符的基本功能	基本功能为饮水、进食、穿衣、脱衣、梳头、洗涤、沐浴症状：可能包括轻度的身体、认知和/或相关症状
3	中度症状，严重干扰日常活动和玩耍、学习习惯，或不能完全独立地实现与年龄相符基本功能	基本功能和症状同上
4	中重度的症状，明显不能独立地实现与年龄相符基本功能，但患者不需要持续的关注	基本功能和症状同上
5	严重残疾，完全依赖，需要持续的关注	约束在床，可能有意识受损、躁动、自主神经障碍和严重的运动障碍
6	死亡	无

表2

表3

儿童抗NMDAR脑炎治疗方案和剂量

免疫治疗	使用类型	使用剂量/方式
静注甲强龙	一线免疫治疗	每天20~30 mg/kg（最大1 g/d），3~5 d
	延长的一线免疫治疗	每天20~30 mg/kg（最大1 g/d），1~3 d，每月1次
口服强的松	一线免疫治疗：静注皮质激素的替代方案一线免疫治疗：静注皮质激素后减量延长的一线免疫治疗	每天2 mg/kg（最大 60 mg/d），1 周，然后逐渐减量
口服地塞米松	一线免疫治疗：静注皮质激素的替代方案	每天20 mg/m²（分成2或3次, 最大12 mg 1 d 3次），3 d
	一线免疫治疗：静注皮质激素后减量延长的一线免疫治疗	每天20 mg/m²（分成2或3次, 最大12 mg 1 d 3次），3 d，每3~4周
治疗性血浆置换	一线免疫治疗	1个疗程通常是在7~10 d，进行5~7次单倍或双倍血浆体积置换
静注免疫球蛋白	一线免疫治疗	2 g/kg，分2~5 d给药
	延长一线免疫治疗	1~2 g/kg，分1~2 d给药，每月1次
静注利妥昔单抗	二线免疫治疗	以下剂量可接受：500~1 000 mg（体重<40 kg，500 mg；体重>40 kg，1 000 mg）2次，间隔2周给药，或375~750 mg/m²（最大1 g），2次间隔 2 周给药，或375 mg/m²（最大1 g）每周1次，连续4 周
	维持免疫抑制（>6个月）	当 CD19细胞出现再增殖（或第一个疗程后，约6个月），重复给利妥昔单抗（与上述剂量相同或根据当地建议减少剂量）
静注环磷酰胺	二线免疫治疗	500~1 000 mg/m²（最大 1 500 mg），每月1次冲击治疗，最长6个月
口服吗替麦考酚酯	维持免疫抑制（>6个月）	每天600 mg /m²（最大1 g/次），每日2次
静注托珠单抗	升级二线免疫治疗	每月给予1次，12 mg/kg（<30 kg）或8 mg/kg（≥30 kg）（最大800 mg），超过6个月或更长时间（所需免疫抑制持续时间）

表3

图1

参考文献19

[9]	Eyre M, Hacohen Y, Lamb K, et al. Utility and safety of plasma exchange in paediatric neuroimmune disorders[J]. Dev Med Child Neurol, 2019, 61(5):540-546. doi:10.1111/dmcn.14150pmid:30659589
[10]	Mo Y, Wang L, Zhu L, et al. Analysis of Risk Factors for a Poor Prognosis in Patients with Anti- N-Methyl-D-Aspartate Receptor Encephalitis and Construction of a Prognostic Composite Score[J]. J Clin Neurol, 2020, 16(3):438-447. doi:10.3988/jcn.2020.16.3.438 URL
[11]	Xu X, Lu Q, Huang Y, et al. Anti-NMDAR encephalitis: A single-center, longitudinal study in China[J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2019, 7(1):e633. doi:10.1212/NXI.0000000000000633 URL
[12]	Lee W J, Lee S T, Shin Y W, et al. Teratoma Removal, Steroid, IVIG, Rituximab and Tocilizumab (T-SIRT) in Anti-NMDAR Encephalitis[J]. Neurotherapeutics, 2021, 18(1):474-487. doi:10.1007/s13311-020-00921-7
[13]	Yang X Z, Zhu H D, Ren H T, et al. Utility and Safety of Intrathecal Methotrexate Treatment in Severe Anti-N-methyl-D-aspartate Receptor Encephalitis: A Pilot Study[J]. Chin Med J (Engl), 2018, 131(2):156-160.
[14]	Scheibe F, Prüss H, Mengel A M, et al. Bortezomib for treatment of therapy-refractory anti-NMDA receptor encephalitis[J]. Neurology, 2017, 88(4):366-370. doi:10.1212/WNL.0000000000003536pmid:28003505
[15]	Titulaer M J, Mccracken L, Gabilondo I, et al. Treatment and prognostic factors for long-term outcome in patients with anti-NMDA receptor encephalitis: an observational cohort study[J]. Lancet Neurol, 2013, 12(2):157-165. doi:10.1016/S1474-4422(12)70310-1pmid:23290630
[16]	Dale R C, Brilot F, Duffy L V, et al. Utility and safety of rituximab in pediatric autoimmune and inflammatory CNS disease[J]. Neurology, 2014, 83(2):142-150. doi:10.1212/WNL.0000000000000570pmid:24920861
[17]	Gong X, Chen C, Liu X, et al. Long-term Functional Outcomes and Relapse of Anti-NMDA Receptor Encephalitis: A Cohort Study in Western China[J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm, 2021, 8(2):e958. doi:10.1212/NXI.0000000000000958 URL
[18]	Nosadini M, Granata T, Matricardi S, et al. Relapse risk factors in anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis[J]. Dev Med Child Neurol, 2019, 61(9):1101-1107. doi:10.1111/dmcn.14267pmid:31175679
[1]	Vitaliani R, Mason W, Ances B, et al. Paraneoplastic encephalitis, psychiatric symptoms, and hypoventilation in ovarian teratoma[J]. Ann Neurol, 2005, 58(4):594-604. doi:10.1002/ana.20614pmid:16178029
[2]	Dalmau J, Tüzün E, Wu H Y, et al. Paraneoplastic anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis associated with ovarian teratoma[J]. Ann Neurol, 2007, 61(1):25-36. doi:10.1002/ana.21050pmid:17262855
[3]	中华医学会神经病学分会神经感染性疾病与脑脊液细胞学学组. 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识(2022年版)[J]. 中华神经科杂志, 2022, 55(9):931-949.
	Chinese Society of Neuroinfectious Diseases and Cerebrospinal Fluid Cytology. Chinese expert consensus on the diagnosis and management of autoimmune encephalitis (2022 edition)[J]. Chin J Neurol, 2022, 55(9):931-949.
[4]	Graus F, Titulaer M J, Balu R, et al. A clinical approach to diagnosis of autoimmune encephalitis[J]. Lancet Neurol, 2016, 15(4):391-404. doi:10.1016/S1474-4422(15)00401-9pmid:26906964
[5]	中华医学会神经病学分会. 中国自身免疫性脑炎诊治专家共识[J]. 中华神经科杂志, 2017, 50(2):91-98.
	Neurology Branch of Chinese Medical Association. Chinese expert consensus on the diagnosis and management of autoimmune encephalitis[J]. Chin J Neurol, 2017, 50(2):91-98.
[6]	Cellucci T, Van Mater H, Graus F, et al. Clinical approach to the diagnosis of autoimmune encephalitis in the pediatric patient[J]. Neurol Neuroimmunol Neuroinfl-amm, 2020, 7(2):e663.
[7]	Ho A C C, Mohammad S S, Pillai S C, et al. High sensitivity and specificity in proposed clinical diagnostic criteria for anti-N-methyl-D-aspartate receptor encephalitis[J]. Dev Med Child Neurol, 2017, 59(12):1256-1260. doi:10.1111/dmcn.13579pmid:28972277
[8]	Suppiej A, Nosadini M, Zuliani L, et al. Plasma exchange in pediatric anti-NMDAR encephalitis: A systematic review[J]. Brain Dev, 2016, 38(7):613-622. doi:10.1016/j.braindev.2016.01.009 URL
[19]	Hardy D. Autoimmune Encephalitis in Children[J]. Pediatr Neurol, 2022, 132:56-66. doi:10.1016/j.pediatrneurol.2022.05.004pmid:35640473

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[1]	沈小钰, 沙莎, 殷蕾, 周纬, 骆凝馨, 王雪峰.儿童原发性肾病综合征动态血压变化特点的临床分析[J]. 诊断学理论与实践, 2022, 21(05): 613-618.
[2]	罗雅方, 徐倩玥, 余红.尘螨在特应性皮炎中的致病机制及相关免疫治疗应用研究进展[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(06): 592-595.
[3]	苏长青.从基础研究到临床转化应用谈肝癌的诊治进展[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(05): 427-433.
[4]	游碧君, 王金辉, 庄鸿源.儿童输血反应发生率及输血反应原因分析和改进措施探讨[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(04): 396-398.
[5]	周艺, 杨莉.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子在肿瘤免疫治疗中的作用机制及临床应用进展[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(04): 407-413.
[6]	董治亚, 戴彤彤.肠道微生物群与儿童生长间相关性的研究进展及临床意义[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(03): 234-238.
[7]	匡新宇, 黄文彦.儿童遗传性肾脏病的分类及诊治进展[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(02): 117-124.
[8]	韦若蕖, 余红, 姚志荣.儿童成纤维细胞结缔组织痣一例报道并文献复习[J]. 诊断学理论与实践, 2021, 20(02): 190-194.
[9]	李松涛, 杨大恒, 孙杭, 岳玉林, 张倩, 刘倩琦, 武苏, 马长艳.甲状腺功能血清学指标结合超声检查在鉴别儿童毒性弥漫性甲状腺肿与慢性淋巴细胞性甲状腺炎中的价值[J]. 诊断学理论与实践, 2020, 19(06): 600-604.
[10]	孟磊俊, 张晶, 王雪莉, 李治, 张泓, 曾乃燕.儿童伯基特淋巴瘤中差异表达基因的鉴定及临床应用[J]. 诊断学理论与实践, 2020, 19(03): 248-257.
[11]	.三维平衡稳态自由进动磁共振成像序列在儿童冠状动脉异常起源于肺动脉诊断中的应用价值[J]. 诊断学理论与实践, 2020, 19(02): 145-150.
[12]	王亚娟, 郭芊卉, 张冬燕, 程艾邦, 陈凌, 朱鼎良, 李燕.上海莘庄社区儿童及青少年超重、肥胖的发生率及血压相关因素分析[J]. 诊断学理论与实践, 2019, 18(05): 575-580.
[13]	胡立伟, 孙爱敏, 王谦, 郭辰, 欧阳荣珍, 姚小芬, 钟玉敏.心脏磁共振特征追踪成像技术在单心室术后心肌应变力评估中的应用研究[J]. 诊断学理论与实践, 2019, 18(05): 509-514.
[14]	罗清琼, 陈福祥.肿瘤免疫治疗策略的转变及相关标志物研究现状[J]. 诊断学理论与实践, 2019, 18(04): 387-393.
[15]	严华杰, 范德平, 邵洁.儿童下呼吸道感染两种方法检测肺炎支原体IgM结果差异性分析[J]. 诊断学理论与实践, 2018, 17(05): 572-574.