摘要：先天性胆囊缺如(congenital absence of gallbladder,CAGB)是一种极其罕见的先天性胆道畸形,国外报道发病率为0.010%~0.065%[1-2],国内为0.032%~0.070%[3-4]。自1701年Lemery首次报道了CAGB[1-2,5],至今,全世界已报道了400例[6],主要是病例报告,并没有形成规范的诊断和治疗方法[7]。临床易误诊而导致不必要的手术,在寻找胆囊的过程中易致胆管损伤。本文就国内、外对CAGB的病因、发病机制、诊断和治疗的现状进行讨论。